Mediwiki

Er is een oude revisie van het document geladen! Als je nu opslaat bewaar je een nieuwe versie met deze inhoud.

**__Hemolyse met een negatieve Directe Anti-globuline Test (DAT)__**
Corpusculaire defecten

**Hereditair**
  * Hereditaire sferocytose, elliptocytose
  * Enzymdeficiënties: G6PD deficiëntie, pyruvaat-kinase deficiëntie
  * Hemoglobinopathieën: sikkelcelanemie, thalassemieen
  * Porfyrie

**Verworven**
  * Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH)

**Niet-corpusculaire oorzaken**
  * Micro angiopathische hemolytische anemie:
  *   * trombotische trombocytopenische purpura (TTP)
  *   * hemolytisch uremisch syndroom (HUS)
  *   * sepsis (meningococcen)
  *   * pre-éclampsie, HELLP syndroom
  *   * diffuse intravasale stollin;
  *   * maligne hypertensie
  * Mars hemoglobinurie
  * Mechanische hemolyse t.g.v. klepafwijkingen e.d.
  * Intoxicaties/medicatie (bv. sulfonamiden, clodiprogel)
  * Infecties
**__Hemolyse met een positieve Directe Anti-globuline Test (DAT)__**

**Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) o.b.v. koude en/of warme auto-antistoffen**
  * Idiopatisch
  * Secundair geassocieerd met:
  *   * lymfoproliferatieve aandoeningen
  *   * anti fosfolipiden syndroom (b.v. SLE)
  *   *   * medicamenteus (α-methyl Dopa, antibiotica e.d.)
  *   *   * infecties (b.v. mycoplasma, EBV, CMV, HIV, B19 parvovirus, malaria)

**Allo-immuun hemolytische anemie**
Pasgeborenen
Na allograft transplantatie (kan zowel na stamceltransplantatie als orgaan transplantatie optreden)
Na erytrocyten transfusie
Onderzoek
Algemeen hemolyseonderzoek
Volledig bloedbeeld, reticulocyten en beoordeling rode bloedbeeld in uitstrijk (fragmentocyten)
Vrij plasma Hb
Bilirubine, LD (evt. + fracties)
Haptoglobine
DAT; indien positief, uitsplitsen van anti-IgG en anti C3d (evt ant-IgA en anti IgM)
Koude agglutininen
Vrij Hb in urine
DIC screening
Aanvullend onderzoek bij corpusculaire afwijkingen
Osmotische resistentie, plasma Hb
Erytrocyten-enzymen (G6PD, PK)
Hb-pathie onderzoek, methemoglobine/sulfhemoglobine, Heinz bodies
Moleculair diagnostisch onderzoek LUMC Leiden
Porfyrines
PNH onderzoek (fosfatidyl-inositol (PI)-verankerde membraaneiwitten in bloed)
Stollings status (DIC)
Virusserologie
Aanvullend onderzoek bij AIHA
Koude agglutininen, bifasische hemolysinen
Serum immuno-electroferese + immunofixatie
Complementprofiel
Reumaserologie, ANF, evt. anti-dubbelstrengs DNA
Serologie bacteriële en virale infecties (mycoplasma)
Cytologie bloed en beenmerg; beenmerg histologie + immunofenotypering met vraagstelling NHL
P.m. erytrocytenoverleving

Samenvatting wijziging