Dit is een oude revisie van het document!
Hemolyse met een negatieve Directe Anti-globuline Test (DAT) Corpusculaire defecten
Hereditair
- Hereditaire sferocytose, elliptocytose
- Enzymdeficiënties: G6PD deficiëntie, pyruvaat-kinase deficiëntie
- Hemoglobinopathieën: sikkelcelanemie, thalassemieen
- Porfyrie
Verworven
- Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH)
Niet-corpusculaire oorzaken
- Micro angiopathische hemolytische anemie:
- * trombotische trombocytopenische purpura (TTP)
- * hemolytisch uremisch syndroom (HUS)
- * sepsis (meningococcen)
- * pre-éclampsie, HELLP syndroom
- * diffuse intravasale stollin;
- * maligne hypertensie
- Mars hemoglobinurie
- Mechanische hemolyse t.g.v. klepafwijkingen e.d.
- Intoxicaties/medicatie (bv. sulfonamiden, clodiprogel)
- Infecties
Hemolyse met een positieve Directe Anti-globuline Test (DAT)
Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) o.b.v. koude en/of warme auto-antistoffen
- Idiopatisch
- Secundair geassocieerd met:
- * lymfoproliferatieve aandoeningen
- * anti fosfolipiden syndroom (b.v. SLE)
- * * medicamenteus (α-methyl Dopa, antibiotica e.d.)
- * * infecties (b.v. mycoplasma, EBV, CMV, HIV, B19 parvovirus, malaria)
Allo-immuun hemolytische anemie Pasgeborenen Na allograft transplantatie (kan zowel na stamceltransplantatie als orgaan transplantatie optreden) Na erytrocyten transfusie Onderzoek Algemeen hemolyseonderzoek Volledig bloedbeeld, reticulocyten en beoordeling rode bloedbeeld in uitstrijk (fragmentocyten) Vrij plasma Hb Bilirubine, LD (evt. + fracties) Haptoglobine DAT; indien positief, uitsplitsen van anti-IgG en anti C3d (evt ant-IgA en anti IgM) Koude agglutininen Vrij Hb in urine DIC screening Aanvullend onderzoek bij corpusculaire afwijkingen Osmotische resistentie, plasma Hb Erytrocyten-enzymen (G6PD, PK) Hb-pathie onderzoek, methemoglobine/sulfhemoglobine, Heinz bodies Moleculair diagnostisch onderzoek LUMC Leiden Porfyrines PNH onderzoek (fosfatidyl-inositol (PI)-verankerde membraaneiwitten in bloed) Stollings status (DIC) Virusserologie Aanvullend onderzoek bij AIHA Koude agglutininen, bifasische hemolysinen Serum immuno-electroferese + immunofixatie Complementprofiel Reumaserologie, ANF, evt. anti-dubbelstrengs DNA Serologie bacteriële en virale infecties (mycoplasma) Cytologie bloed en beenmerg; beenmerg histologie + immunofenotypering met vraagstelling NHL P.m. erytrocytenoverleving