====== ANEMIE TEN GEVOLGE VAN HEMOLYSE ====== —-

Hemolyse met een negatieve Directe Anti-globuline Test (DAT) Corpusculaire defecten

Hereditair

• Hereditaire sferocytose, elliptocytose
• Enzymdeficiënties: G6PD deficiëntie, pyruvaat-kinase deficiëntie
• Hemoglobinopathieën: sikkelcelanemie, thalassemieen
• Porfyrie

Verworven

• Paroxysmale nachtelijke hemoglobinurie (PNH)

Niet-corpusculaire oorzaken

• Micro angiopathische hemolytische anemie:
• * trombotische trombocytopenische purpura (TTP)
• * hemolytisch uremisch syndroom (HUS)
• * sepsis (meningococcen)
• * pre-éclampsie, HELLP syndroom
• * diffuse intravasale stollin;
• * maligne hypertensie
• Mars hemoglobinurie
• Mechanische hemolyse t.g.v. klepafwijkingen e.d.
• Intoxicaties/medicatie (bv. sulfonamiden, clodiprogel)
• Infecties

Hemolyse met een positieve Directe Anti-globuline Test (DAT)

Auto-immuun hemolytische anemie (AIHA) o.b.v. koude en/of warme auto-antistoffen

• Idiopatisch
• Secundair geassocieerd met:
• * lymfoproliferatieve aandoeningen
• * anti fosfolipiden syndroom (b.v. SLE)
• * * medicamenteus (α-methyl Dopa, antibiotica e.d.)
• * * infecties (b.v. mycoplasma, EBV, CMV, HIV, B19 parvovirus, malaria)

Allo-immuun hemolytische anemie

• Pasgeborenen
• Na allograft transplantatie (kan zowel na stamceltransplantatie als orgaan transplantatie optreden)
• Na erytrocyten transfusie

Onderzoek

Algemeen hemolyseonderzoek

• Volledig bloedbeeld, reticulocyten en beoordeling rode bloedbeeld in uitstrijk (fragmentocyten)
• Vrij plasma Hb
• Bilirubine, LD (evt. + fracties)
• Haptoglobine
• DAT; indien positief, uitsplitsen van anti-IgG en anti C3d (evt ant-IgA en anti IgM)
• Koude agglutininen
• Vrij Hb in urine
• DIC screening

Aanvullend onderzoek bij corpusculaire afwijkingen

• Osmotische resistentie, plasma Hb
• Erytrocyten-enzymen (G6PD, PK)
• Hb-pathie onderzoek, methemoglobine/sulfhemoglobine, Heinz bodies
• Moleculair diagnostisch onderzoek LUMC Leiden
• Porfyrines
• PNH onderzoek (fosfatidyl-inositol (PI)-verankerde membraaneiwitten in bloed)
• Stollings status (DIC)
• Virusserologie

Aanvullend onderzoek bij AIHA

• Koude agglutininen, bifasische hemolysinen
• Serum immuno-electroferese + immunofixatie
• Complementprofiel
• Reumaserologie, ANF, evt. anti-dubbelstrengs DNA
• Serologie bacteriële en virale infecties (mycoplasma)
• Cytologie bloed en beenmerg; beenmerg histologie + immunofenotypering met vraagstelling NHL
• P.m. erytrocytenoverleving